Morbus Paget

Im gesunden Knochen befinden sich Auf- und Abbau im Gleichgewicht. Dieses ist bei dem Morbus Paget gestört. Viele Patienten sind beschwerdefrei, bei anderen treten verschiedene Symptome auf. Der Morbus Paget ist benannt nach seinem Erstbeschreiber, dem britischen Arzt Sir James Paget. Er wird auch als "Paget-Krankheit des Knochens" bezeichnet (um ihn vom Paget-Karzinom, der "Paget-Krankheit der Brust" abzugrenzen).

Osteodystrophia deformans: Was ist Morbus Paget?

Der fachsprachliche Begriff Osteodystrophia deformans liefert eine passende Beschreibung des Krankheitsbildes von Morbus Paget: Osteodystrophie bezeichnet einen krankhaften Knochenumbau, der in einer verminderten Knochenqualität resultiert, deformans steht für "verunstaltend" als mögliche Folge der Störung.

Wie entsteht Morbus Paget und wer ist betroffen?

Die Ursache ist nach wie vor nicht geklärt. Allerdings gibt es Hinweise, dass es sich um eine durch Viren (vor allem Masernviren) verursachte Störung handeln könnte, die sich erst Jahre bis Jahrzehnte nach der Infektion bemerkbar macht (Slow-Virus-Infektion). Da die Krankheit familiär und geografisch gehäuft auftritt, besteht vermutlich zudem eine erbliche Neigung.

Die zum Umbau des Knochens notwendigen Knochenfresszellen (Osteoklasten) sind aktiver als bei Gesunden, wodurch vermehrt Knochengewebe abgebaut wird. Diesen beschleunigten Abbau versucht der Körper durch einen überstürzten Aufbau (mittels Osteoblasten) zu kompensieren, der allerdings dazu führt, dass der neu gebildete Knochen von minderer Qualität ist.

Folge dieses gesteigerten Ab- und Aufbaus sind Knochenverdickungen und -unregelmäßigkeiten, Verbiegungen und verminderte Belastbarkeit des Skeletts. Betroffen sind meist Männer über 40–50 Jahren, die Erkrankungshäufigkeit liegt bei 50 bis 300 Fällen pro 100.000 Einwohner. Damit ist der Morbus Paget zwar selten, aber dennoch nach der Osteoporose die zweithäufigste Knochenerkrankung.

Symptome: Wie äußert sich die Krankheit?

Bei vielen Betroffenen bestehen keine oder kaum Beschwerden, sodass die Diagnose nicht selten zufällig bei einer aus anderem Grund durchgeführten Röntgenaufnahme gestellt wird. Falls Symptome auftreten, betreffen diese vor allem Bereiche, in denen die Knochen stark belastet werden: Lendenwirbelsäule, Becken und Beine, evtl. auch Schädel, Schlüsselbeine und Oberarme.

• Die zunehmenden Verformungen können von außen sichtbar sein (zum Beispiel säbelförmige Verbiegung des Schienbeins, gekrümmte Körperhaltung, Gesichtsveränderungen (der Hut wird plötzlich zu klein).
• Es können – meist diffuse, ziehende – Schmerzen an den Orten des Umbaus (vor allem nachts) auftreten – besonders häufig sind Rückenschmerzen. Durch die Veränderungen werden die angrenzenden Gelenke verstärkt belastet, was zunehmend auch dort zu Beschwerden führt.
• Spontane Knochenbrüche, heftige Kopfschmerzen, Schwerhörigkeit und Schwindelattacken (durch Verformung des Knochens im Innenohr) und Nervenlähmungen (zum Beispiel weil deformierte Wirbel auf den Nervenkanal drücken) sind weitere mögliche Folgen.
• Durch den verstärkten Knochenabbau wird vermehrt Kalzium ausgeschieden, was zu Nierensteinen führen kann.
• Seltene Spätkomplikation (etwa 1% der Fälle) ist ein bösartiger Knochentumor (Osteosarkom).

Wie wird die Diagnose gestellt?

Besteht der Verdacht auf einen Morbus Paget, wird eine Röntgenuntersuchung meist die Diagnose bestätigen: Der schnelle, "schlampige“ Knochenaufbau, die Strukturänderungen, Verdickungen und Verformungen des Knochengewebes sind gut zu erkennen. Eventuell wird eine Knochenszintigrafie gemacht, mit der sich die erhöhte Stoffwechselaktivität im Knochen darstellen lässt.

Unterstützend werden Blut- bzw. Urintests durchgeführt, bei denen sich vermehrt Produkte des Knochenstoffwechsels nachweisen lassen: alkalische Phosphatase im Blut als Zeichen des vermehrten Knochenaufbaus, Hydroxyprolin im Harn als Zeichen der verstärkten Osteoklastentätigkeit.

Welche Therapie gibt es bei Morbus Paget?

Zwar ist keine Heilung möglich, oft aber gar keine Behandlung nötig. Die Prognose ist sehr gut. Das Ausmaß der Therapie richtet sich nach den Beschwerden:

• Medikamente: Die überaktiven Knochenzellen lassen sich bremsen und der Knochenaufbau fördern (Kalzitonin als Spritze oder Nasenspray; Bisphosphonate als Spritze oder Tablette). Daneben können Medikamente zur Schmerzbekämpfung eingesetzt werden (Analgetika, z.B. Ibuprofen). Wichtig ist die ausreichende Aufnahme von Vitamin D und Kalzium.
• Orthopädische Hilfsmittel dienen dazu, Knochenverbiegungen auszugleichen und den Stützapparat zu entlasten, z.B. als Korsett oder Beinschiene.
• Operation: In schweren Fällen können auch orthopädisch-chirurgische Eingriffe nötig werden, z.B. bei Knochenbrüchen, Gelenkzerstörung oder Nervenquetschung.
• Krankengymnastik hilft, die Belastung der Knochen und Gelenke auszugleichen.
• Alternative Behandlungsmethoden: Mit Akupunktur, Eigenblut-Behandlung, ausleitenden Methoden, Enzymtherapie, manueller Medizin oder Bioresonanz-Verfahren lassen sich evtl. die Schmerzen verringern und die Umbauprozesse verlangsamen. Wissenschaftliche Nachweise der Wirksamkeit stehen allerdings aus.

Wichtig ist eine regelmäßige ärztliche Kontrolle, um den Übergang in einen bösartigen Knochentumor frühzeitig zu erkennen.