Sarkoidose (Morbus Boeck) – Symptome der Lunge, Haut & Co.

Die Sarkoidose ist eine komplexe Erkrankung, die aufgrund ihres vielgestaltigen Krankheitsbildes auch oft als "Chamäleon" unter den Krankheiten bezeichnet wird. Sie kann eine Vielzahl von Organen betreffen, unter anderem die Lunge, die Augen, das Herz oder die Haut. Entsprechend groß ist auch die Bandbreite der möglichen Symptome. In diesem Artikel erfahren Sie alles, was sie wissen müssen, um die Krankheit besser zu verstehen – von möglichen Ursachen über Symptome und Diagnostik bis hin zur Therapie und Prognose der Erkrankung.

Was ist Sarkoidose?

Die Sarkoidose (auch Morbus Boeck) ist eine entzündliche Erkrankung des Bindegewebes, die viele Organsysteme des Körpers befallen kann, darunter besonders oft die Lunge. Charakteristisch ist dabei die Entstehung kleiner entzündlicher Bindegewebsknötchen, sogenannter Granulome. Diese Granulome sind gutartig, können in allen Organen auftreten und dort Beschwerden verursachen. Die Knötchen können abheilen oder Narben zurücklassen, die die befallenen Organe in ihrer Funktion beeinträchtigen können. Weil der Morbus Boeck den gesamten Körper betreffen kann, wird er als systemische Erkrankung oder Multisystemerkrankung eingestuft.

Bei der Sarkoidose unterscheidet man laut Definition die akute Verlaufsform von der chronischen Form. Diese beiden Unterformen sind dabei durch verschiedene Symptome gekennzeichnet.

Die Krankheit stellt eine Ausschlussdiagnose dar, das bedeutet, dass erst verschiedene andere Erkrankungen, beispielsweise die Infektion mit Krankheitserregern, ausgeschlossen werden müssen, um die Diagnose stellen zu können.

Wie häufig ist die Sarkoidose?

Die Sarkoidose ist eine seltene Erkrankung. In Deutschland sind von 100.000 Personen circa 40 bis 50 davon betroffen. Zum Vergleich: An Diabetes mellitus Typ 2 ("Zuckerkrankheit") leiden in Deutschland circa sieben bis acht Prozent der Bevölkerung. Das bedeutet von 100.000 Personen sind circa 7.000 bis 8.000 von der Erkrankung betroffen.

Meist tritt der Morbus Boeck zwischen dem 20. und dem 40. Lebensjahr auf. Bezüglich der Geschlechterverteilung gibt es verschiedene Daten in der Literatur. Manche Quellen geben an, dass Männer und Frauen gleichermaßen betroffen sind, andere sprechen davon, dass Frauen häufiger als Männer an der Krankheit leiden.

Warum bekommt man Sarkoidose?

Bisher ist die Ursache für das Auftreten der Sarkoidose nicht geklärt. Eine erbliche Komponente scheint dabei eine Rolle zu spielen. Auch schädigende Wirkungen auf den Körper, unter anderem das Einatmen von giftigen Stoffen bei der Arbeit in der Metallverarbeitung oder in der Getreideproduktion, werden als Risikofaktoren für das Erkrankungsbild diskutiert.

Ein wesentlicher Grund für das Auftreten von Symptomen scheint eine Fehlregulation und Überaktivität des Immunsystems zu sein. Weshalb es zu dieser kommt, ist jedoch noch unbekannt. Die Krankheit ist nicht ansteckend.

Was sind die Symptome von Sarkoidose?

Wenn man von den Symptomen der Sarkoidose spricht, dann muss man die akute Sarkoidose getrennt von der chronischen Sarkoidose betrachten. Die Symptome der akuten Sarkoidose sind relativ unspezifisch, wohingegen die der chronischen Form stark von dem betroffenen Organsystem abhängen.

Symptome akuter Sarkoidose

Bei der akuten Sarkoidose treten vor allem die folgenden Symptome auf:

• hohes Fieber, Gefühl der Entkräftung und Appetitlosigkeit
• Husten und Luftnot durch den Befall der Lunge
• rötliche bis blaurote Knoten, die besonders häufig an der Schienbeinvorderseite auftreten und bei Berührung schmerzen (Erythema nodosum)
• in manchen Fällen (wenn die Gelenke mitbetroffen sind) eine schmerzhafte Bewegungseinschränkung

Wenn die akute Sarkoidose sich mit der Kombination aus einer Gelenkentzündung (Arthritis), vor allem der Sprunggelenke, einem Erythema nodosum sowie einer beidseitigen Vergrößerung der Lymphknoten zwischen den Lungenflügeln (bihiläre Lymphadenopathie) zeigt, dann wird dies als Löfgren-Syndrom bezeichnet.

Symptome chronischer Sarkoidose

Auch bei der chronischen Sarkoidose sind Leistungsminderung und Müdigkeit häufig. Die weiteren Symptome sind vor allem davon abhängig, welche Organe von den Knötchen im Bindegewebe befallen sind. Im Folgenden werden die möglichen Beschwerden in Abhängigkeit vom betroffenen Organsystem genannt:

• Lunge (in bis zu 95 Prozent der Fälle): Es kann zu einer Atemnot, vor allem unter Belastung, und zum Auftreten von Husten kommen. Allerdings bereitet die Lungenbeteiligung oft lange keine oder nur leichte Beschwerden.
• Lymphknoten (in bis zu 100 Prozent der Fälle): Die Beteiligung der Lymphknoten stellt man im Bereich der Lunge zwar nur durch die Bildgebung fest, aber am Hals und in der Achsel können häufig vergrößerte Lymphknoten ertastet werden.
• Augen (in bis zu 80 Prozent der Fälle): Sind die Augen betroffen, dann kommt es zu einer Entzündung der Bindehaut (Konjunktivitis) oder der Regenbogenhaut und des Ziliarkörpers (Iridozyklitis). Diese Augenentzündungen äußern sich unter anderem durch Augenschmerzen, eine Rötung des Auges, ein Brennen, eine vermehrte Absonderung von Sekreten oder durch eine Lichtempfindlichkeit (Photophobie).
• Leber und Milz (in bis zu 85 Prozent der Fälle): Diese beiden Organe können vergrößert sein, dann spricht man im Fall der Leber von einer Hepatomegalie und im Fall der Milz von einer Splenomegalie. Äußern kann sich die Vergrößerung der Leber durch Oberbauchschmerzen. Häufig zeigt sich allerdings nur eine Erhöhung der Leberwerte im Blut, die man dann von einer Schädigung durch Giftstoffe, wie Alkohol, oder durch Infektionskrankheiten abgrenzen muss. Auch die Vergrößerung der Milz kann zu Laborveränderungen, wie einer Verringerung der Blutplättchen (Thrombozytopenie), führen.
• Haut (in bis zu 25 Prozent der Fälle): Wie bei der akuten Form, kann es auch hier zur Ausbildung eines Erythema nodosum, vor allem an der Schienbeinvorderkante, kommen. Auch das Gesicht kann von einer rötlichen bis rotbläulichen Verfärbung von Nase und Wangen betroffen sein (Lupus pernio). Von einer Narbensarkoidose spricht man, wenn sich an einer alten Narbe, beispielsweise nach einer Bauchoperation, rotbläuliche Verfärbungen und Knoten ausbilden. Dies kann außerdem mit Juckreiz einhergehen. Darüber hinaus tritt die Erkrankung auch oft im Bereich von Tattoos auf. Die Hände sind dagegen nur selten betroffen.
• Herz (in bis zu 25 Prozent der Fälle): Die kardiale Sarkoidose kann sich unter anderem durch Herzrhythmusstörungen oder eine Herzschwäche (Herzinsuffizienz) bemerkbar machen.
• Niere (in bis zu 25 Prozent der Fälle): In den Nieren kann es zur Ausbildung von Nierensteinen kommen. Symptomatisch werden diese durch wehenartige Schmerzen in der Flanke, die bis in den Unterbauch ausstrahlen können. Es kann außerdem zu einem vermehrten Wasserlassen, einer Blutbeimengung im Urin (Hämaturie) oder auch zu der Entwicklung einer Nierenschwäche (Niereninsuffizienz) kommen.
• Nervensystem (in bis zu 15 Prozent der Fälle): Auch bei Beteiligung des Nervensystems (Neurosarkoidose) sind vielfältige Symptome möglich. Zu diesen zählen Sehstörungen oder eine Asymmetrie des Gesichtes (zum Beispiel durch halbseitige Lähmungen) durch den Ausfall des Hirnnervens, der die mimische Muskulatur versorgt (Nervus facialis).

Wie stellt man die Diagnose Sarkoidose?

Bei der akuten Sarkoidose zeigen sich nur selten charakteristische Laborbefunde. Der Nachweis dieser Form gestaltet sich demnach als schwierig. Allerdings kann man im Blut, genau wie bei der chronischen Form, erhöhte Entzündungswerte feststellen. Die akute Sarkoidose heilt meist von selbst folgenlos aus.

Außerdem kann man im Blut das ACE (Angiotensin-konvertierendes Enzym) bestimmen, welches die Aktivität der Erkrankung anzeigt und daher vor allem für Verlaufskontrollen bei der chronischen Sarkoidose eine Rolle spielt. Auch weitere Parameter, wie eine Erhöhung des Immunglobulins G (IgG), sind Hinweise für das Vorliegen der Sarkoidose.

Eine bedeutende Rolle kommt bildgebenden Verfahren zu, welche die Beteiligung der Organe entlarven können. Da die Lunge sehr häufig betroffen ist, sollte eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs angefertigt werden. Ultraschalluntersuchungen können die Bauchorgane, aber auch oberflächliche Lymphknoten darstellen. Eine weiterführende Untersuchung durch die Computertomografie (CT) kann die Lungenkrankheit sowie den Befall der Bauchorgane genauer darstellen. Für die Untersuchung des Herzens eignet sich die Magnetresonanztomografie (MRT).

Die genannten Untersuchungen dienen vor allem der Erhärtung des Verdachts oder auch der Feststellung, welche Organe betroffen sind. Sichern sollte man die Diagnose jedoch in der Regel durch die Entnahme einer Probe (Biopsie). Hierfür wird betroffenes Gewebe aus dem entsprechenden Organ gewonnen und unter dem Mikroskop untersucht. Häufig wird dieses Gewebe aus der Lunge während einer Lungenspiegelung (Bronchoskopie) entnommen. Bei dieser wird das Untersuchungsinstrument über die Luftröhre in die Lunge eingeführt.

Wichtig ist vor allem der Ausschluss von anderen Erkrankungen. Zu den Erregern, die ausgeschlossen werden müssen, zählen unter anderem atypische Mykobakterien, verschiedene Pilze und die Erreger der Tuberkulose.

Welche Stadien der Sarkoidose gibt es?

Nach der Röntgenuntersuchung des Brustkorbes lässt sich die chronische Sarkoidose in fünf verschiedene Typen einteilen:

• Typ 0: Es zeigt sich ein Normalbefund.
• Typ 1: Die Lymphknoten sind zwischen den beiden Lungenflügeln vergrößert (bihiläre Lymphadenopathie).
• Typ 2: Zusätzlich zu den vergrößerten Lymphknoten ist auch das Lungengewebe von Veränderungen betroffen.
• Typ 3: Das Lungengewebe ist sichtlich von der Sarkoidose betroffen, die Lymphknoten sind jedoch nicht vergrößert.
• Typ 4: Es liegt ein bindegewebiger Umbau des Lungengewebes (Lungenfibrose, "Narbenlunge") vor.

Diese Einteilung spielt für die Therapie und Prognose der chronischen Sarkoidose eine entscheidende Rolle.

Wie kann man die Sarkoidose behandeln?

Bei der akuten Sarkoidose kann zunächst eine antientzündliche Therapie erwogen werden, welche zudem Symptome wie Fieber bekämpfen kann. Hierfür empfiehlt sich beispielsweise Ibuprofen. Sollte diese Behandlung nicht ausreichend ansprechen, dann können Glukokortikoide (umgangssprachlich Kortison), wie Prednison, eingesetzt werden.

Da eine übersteigerte Reaktion des körpereigenen Immunsystems an der Krankheitsentstehung beteiligt zu sein scheint, wird in einigen Fällen eine immunsuppressive Therapie eingeleitet, deren Ziel eine Abschwächung des Immunsystems ist. Hierfür werden auch bei der chronischen Sarkoidose zunächst Glukokortikoide (Kortison), wie Prednison, verschrieben. Das Kortison kann dabei nicht nur als Tablette eingenommen, sondern auch lokal verabreicht werden, beispielsweise als Augentropfen oder als Creme für betroffene Stellen der Haut.

Wirken die Glukokortikoide nicht ausreichend zur Bekämpfung der Erkrankung, dann werden sie um weitere immunsuppressive Medikamente, wie Methotrexat (MTX) oder Azathioprin, ergänzt.

Eine weitere Eskalationsstufe in der Therapie ist die Ergänzung der Glukokortikoid-Therapie mit sogenannten Anti-TNF-alpha-Antikörpern. Dabei handelt es sich um sogenannte Biologika, die zur Behandlung von entzündlichen Krankheiten eingesetzt werden. Verbleiben die Maßnahmen ohne Erfolg, dann ist die letzte Option eine Lungentransplantation, wobei leider auch nach dieser ein Wiederauftreten der Erkrankung möglich ist.

Welche Rolle spielt die Ernährung bei Sarkoidose?

Bei der Sarkoidose ist eine gesunde Ernährung wichtig, eine wirksame Diät gegen die Erkrankung gibt es jedoch nicht. Ein wichtiges Detail in Bezug auf den Vitaminhaushalt ist allerdings, dass Betroffene laut einigen Studien keine Calcium- oder Vitamin-D-Präparate einnehmen sollten. Diese können bei ihnen zu erhöhten Calciumspiegeln im Blut führen, die sich ungünstig auf die Prognose auswirken.

Grundsätzlich kann eine bewusste und ausgewogene Ernährung bei Sarkoidose dazu beitragen, das Wohlbefinden zu steigern, Entzündungsprozesse positiv zu beeinflussen und Wechselwirkungen mit Medikamenten zu verhindern.

Wie hoch ist die Lebenserwartung bei Sarkoidose?

Mit Medikamenten ist Morbus Boeck nicht heilbar. Die akute Sarkoidose heilt jedoch in 80 bis 90 Prozent der Fälle spontan (also ohne Behandlung) aus und hat damit eine relativ gute Prognose, welche die Lebenserwartung kaum beeinträchtigt. Selten kann sie in eine chronische Sarkoidose übergehen.

Bei der chronischen Sarkoidose hängt die Heilungsrate vom Verlauf der Krankheit ab, den man anhand des Röntgenbilds vom Brustkorb in verschiedene Stadien einteilen kann. Der Typ 1 der Sarkoidose heilt in circa 70 Prozent der Fälle aus, während es bei dem Typ 2 noch circa bei der Hälfte der Betroffenen und bei dem Typ 3 noch bei jeder fünften betroffenen Person zu einer spontanen Heilung kommt.

Die Lungenfibrose beim Typ 4 der Sarkoidose ist irreversibel, die Krankheit lässt sich in diesem Stadium also leider nicht mehr heilen.

Wie gefährlich ist eine Sarkoidose?

Wie aus den Heilungschancen bereits ersichtlich wird, hat vor allem die akute Sarkoidose eine gute Prognose. Betrachtet man den Durchschnitt beider Formen, versterben circa ein bis fünf Prozent der Betroffenen infolge der Erkrankung.

Zu den häufigen Komplikationen, die einen tödlichen Verlauf zur Folge haben können, zählt dabei die Lungenfibrose, durch welche es zu ausgeprägten Atemproblemen kommen kann. Weitere mögliche Komplikationen sind eine Nierenschwäche oder das Auftreten von lebensgefährlichen Herzrhythmusstörungen bei einer kardialen Sarkoidose.