Cushing-Syndrom – was ist das?

Das Cushing-Syndrom (auch Hypercortisolismus genannt) ist ein Symptomkomplex, der durch zu hohe Mengen des Hormons Cortisol im menschlichen Körper zustande kommt. Meist entsteht ein Cushing-Syndrom nach Einnahme von Medikamenten, welche Cortisol beinhalten. Seltener produziert der Körper aufgrund eines Tumors zu viel Cortisol. In beiden Fällen kann es dann zu den typischen Symptomen des Cushing-Syndroms kommen: Es entsteht ein Vollmondgesicht, die Betroffenen setzen vermehrt Fett um die Körpermitte an, die Haut wird dünner und der Blutdruck steigt an. Im Folgenden informieren wir Sie über Ursachen, Diagnostik und Behandlung des Cushing-Syndroms.

Ursachen des Cushing-Syndroms: Was ist Cortisol?

Ein Cushing-Syndrom (gesprochen: Kusching) beim Menschen entsteht durch zu viel Cortisol im Körper. Cortisol ist ein körpereigenes Hormon und wird in der Nebenniere gebildet. Es ist der wichtigste Vertreter der Hormon-Gruppe der Glucocorticoide, die auch als "Stresshormone" des Körpers bezeichnet werden.

In der Medizin werden synthetisch hergestellte Glucocorticoide, beispielsweise Cortison (die inaktive Form des Hormons Cortisol), häufig verwendet. Sie haben eine immunsuppressive Wirkung, das heißt, sie reduzieren die Immunantwort des Körpers.

Dieser Mechanismus wird bei Autoimmunerkrankungen (zum Beispiel der Multiplen Sklerose) oder bei allergischen Reaktionen genutzt. Bei Autoimmunerkrankungen reagiert das Immunsystem der Betroffenen zu stark auf körpereigene Stoffe. Durch eine Reduktion der Immunantwort, beispielsweise durch Cortison, greift der Körper sich selbst weniger an und Krankheitssymptome werden gelindert.

Was ist der Unterschied zwischen dem exogenem und endogenem Cushing-Syndrom?

Die Cushing-Krankheit kann vereinfacht gesehen durch zwei Ursachen ausgelöst werden.

In den häufigsten Fällen entsteht ein Cushing-Syndrom durch eine übermäßige Zufuhr an Cortison als Medikament. Über längere Zeit wird hierbei die empfohlene Dosis-Schwelle bis zu der das Medikament gegeben werden sollte, überschritten. In diesem Fall spricht man von einem exogenen Cushing-Syndrom.

Seltener kann auch ein Tumor zu einem Cushing-Syndrom führen. Bei Tumoren in der Hypophyse (der Hirnanhangsdrüse) kann es zu einer vermehrten Produktion des Hormons ACTH (adrenocorticotropes Hormon) kommen. Dieses Hormon regt wiederum die Bildung von Cortisol in der Nebenniere an. Durch den Tumor kommt es also zu einem starken Anstieg von Cortisol im Körper, was auch als endogenes Cushing-Syndrom oder Morbus Cushing bezeichnet wird. Auch ein Cortisol-produzierender Tumor in der Nebennierenrinde kann die Ursache eines endogenen Cushing-Syndroms sein.

Welche Symptome gehören zum Cushing-Syndrom?

Da das Hormon Cortisol an vielen Stellen des Körpers wirkt, kommt es im Rahmen des Cushing-Syndroms auch zu einem vielseitigen Symptomkomplex.

Als sehr typische Anzeichen gelten:

• das sogenannte "Vollmondgesicht" (ein rundlich geschwollenes Gesicht)
• der "Büffelnacken" oder "Stiernacken" (eine Ansammlung von Fettgewebe im Nacken)
• die Stammfettsucht: Dies bedeutet, dass sich vermehrt Fett am Oberkörper anlagert, während die Arme und Beine schlank bleiben.

In 90 Prozent der Fälle kommt es zusätzlich zu einem Bluthochdruck. Auch die Glukosetoleranz des Körpers wird herabgesetzt. Das bedeutet, dass der Körper Zucker aus der Ernährung schlechter verstoffwechseln kann. Über längere Zeit kann sich so eine Stoffwechsellage ähnlich des Typ 2 Diabetes entwickeln.

Des Weiteren kommt es sowohl zu einem Muskel- als auch Knochenschwund. Oftmals wird außerdem die Haut der Betroffenen dünner (sogenannte Pergamenthaut). Auch rote Dehnungsstreifen (Striae rubrae) auf der Haut, vor allem am Bauch, sind häufig zu beobachten.

Durch die bereits beschriebene Reduktion der körpereigenen Immunantwort kommt es im Rahmen des Cushing-Syndroms zu einer erhöhten Infektanfälligkeit. Betroffene neigen zu vermehrten und schweren Erkältungen und anderen Infekten.

Auch beim Kind kann es zu einem Cushing-Syndrom kommen. Hier tritt zusätzlich zu den bereits beschriebenen Symptomen eine Wachstumsminderung auf, das heißt die Kinder bleiben kleiner.

Wie wird das Cushing-Syndrom diagnostiziert?

Die Diagnostik des Cushing-Syndroms setzt sich aus mehreren Stufen zusammen.

Beobachten Sie bei sich die beschriebenen Symptome, sollten Sie sich ärztlichen Rat einholen. Ihr*e Hausarzt*Hausärztin wird sich dann zunächst Ihre genaue Krankheitsgeschichte schildern lassen (Anamnese) und Sie körperlich untersuchen. Besonders wichtig ist die Frage, welche Medikamente in der letzten Zeit eingenommen wurden, da das Cushing-Syndrom in der überwiegenden Anzahl durch Medikamenteneinnahme ausgelöst wird.

Zusätzlich wird bei einem Verdacht auf Cushing-Syndrom eine Blutentnahme durchgeführt.

Eine einmalige Messung des nächtlichen Cortisolspiegels im Blut kann ein Hinweis auf dauerhaft erhöhte Konzentrationen sein. Da der Cortisolspiegel im Laufe des Tages jedoch Schwankungen unterliegt, wird zusätzlich die Cortisol-Konzentration im 24-Stunden-Sammelurin bestimmt. Betroffene müssen hierfür ihre Urinausscheidungen über 24 Stunden sammeln. Ist auch hier die Konzentration des Cortisols erhöht, liegt mit hoher Wahrscheinlichkeit ein Cushing-Syndrom vor.

Als weiterer Test wird oft noch der Dexamethason-Hemmtest durchgeführt. Patient*innen erhalten für diesen Test eine bestimme Menge des Medikamentes Dexamethason. Dieser Stoff führt zu einer geringeren Produktion des Hormons ACTH. Beim gesunden Menschen führt dies zu einem Absinken der Cortisol-Produktion, da diese durch ACTH angeregt wird.

Liegt allerdings ein Cushing-Syndrom vor, fällt die Cortisol-Konzentration im Blut nicht oder nur geringfügig ab.

Wenn nach diesen diagnostischen Verfahren die Diagnose Cushing-Syndrom gestellt wird, ist es noch wichtig, herauszufinden, ob es sich um ein exogenes oder endogenes Cushing-Syndrom handelt. Beim Verdacht auf einen Tumor als Ursache des Cushings werden bildgebende Untersuchungen wie beispielsweise ein MRT in die Wege geleitet.

Wie wird das Cushing-Syndrom behandelt?

Die Therapie des Cushing-Syndroms richtet sich ebenfalls nach der Ursache.

Handelt es sich um ein exogenes Cushing-Syndrom, ist die Behandlung relativ einfach. Im Idealfall werden langsam und unter ärztlicher Aufsicht alle Cortisol-haltigen Medikamente abgesetzt oder unter eine bestimmte Schwelle reduziert. Wichtig ist es, dass die Medikamente langsam "ausgeschlichen" werden, damit der Körper seine eigene Hormonproduktion wieder anpassen kann.

Im Falle eines endogenen Cushing-Syndroms ist die Behandlung komplizierter. Nach einer genauen Abklärung der Ursache wird der Tumor meist operativ entfernt. Bei einem hormonproduzierenden Tumor der Hirnanhangsdrüse erfolgt die Entfernung meist durch die Nase. Ebenfalls möglich ist ein hormonproduzierender Tumor, der in der Nebenniere liegt. Auch diese Tumoren werden meist im Rahmen einer Operation entfernt.

Ist das Cushing-Syndrom heilbar?

Ein exogenes Cushing-Syndrom hat in der Regel eine gute Prognose. Durch das Absetzen der auslösenden Medikamente unter ärztlicher Aufsicht bilden sich die meisten Symptome zurück. Auch Abnehmen trotzt Cushing-Syndrom ist dann möglich.

Ein endogenes Cushing-Syndrom weist eine variablere Prognose auf. In vielen Fällen kann der Tumor erfolgreich behandelt werden. In weit fortgeschrittenen Stadien kann ein endogenes Cushing die Lebenserwartung jedoch reduzieren oder es kann tödlich verlaufen. Dies ist allerdings sehr selten.