Lungenfibrose – wenn die Lunge vernarbt

Bei einer Lungenfibrose wird das Lungengewebe zunehmend durch Narbengewebe ersetzt, wodurch sich die Lungenfunktion nach und nach verschlechtert. Lungenfibrose macht sich daher vorrangig durch Symptome wie Atemnot und Reizhusten bemerkbar. Eine Fibrose der Lunge kann durch verschiedene Erkrankungen, Infektionen oder andere schädliche Einflüsse verursacht werden. Häufig lässt sich jedoch keine Ursache feststellen – man spricht dann von einer idiopathischen Lungenfibrose. Verlauf, Therapie und Lebenserwartung sind von der Form der Lungenfibrose abhängig und daher bei jedem Patienten individuell verschieden. 

Was ist eine Lungenfibrose?

Lungenfibrose bezeichnet einen Vorgang in der Lunge, bei dem es in den Zellzwischenräumen (Interstitium) zu einer krankhaften Vermehrung von narbigem Bindegewebe kommt. Dadurch wird das Funktionsgewebe – die Lungenbläschen – nach und nach verdrängt und die Lungenfunktion verschlechtert sich zunehmend.

Ursache sind chronische Entzündungsvorgänge in der Lunge, die durch verschiedene Faktoren ausgelöst werden können.

Lungenfibrose: Symptome sind Reizhusten und Luftnot

Eine beginnende Lungenfibrose macht sich zunächst durch Luftnot bei Belastung bemerkbar – später kommt es meist auch in Ruhe zu Atemnot. Zudem klagen Patienten häufig über trockenen Reizhusten. Gegebenenfalls – etwa wenn eine Infektion die Ursache ist – kann Fieber auftreten. 

Im fortgeschrittenen Stadium lassen sich meist außerdem Veränderungen an den Händen feststellen: Bedingt durch den chronischen Sauerstoffmangel kann es zu einer Wölbung der Nägel (Uhrglasnägel) sowie einer Verbreiterung der Fingerspitzen (Trommelschlägelfinger) kommen. Auch eine Blaufärbung der Haut kann auftreten (Zyanose). 

Einteilung der Fibrose nach Ursache

Man unterscheidet zwei Hauptgruppen der Lungenfibrose: sekundäre und idiopathische Lungenfibrose. Von sekundärer Lungenfibrose spricht man, wenn sich eine Ursache für die fibrotische Lungenveränderung feststellen lässt. 

Als Auslöser für eine solche sekundäre Lungenfibrose kommen beispielsweise folgende Erkrankungen und Faktoren in Frage:

• Infektionen beispielsweise mit Viren, dem Pilz Pneumocystis jirovecii oder Legionellen
• Autoimmunerkrankungen wie Sarkoidose
• Erkrankungen des Bindegewebes (Kollagenosen) wie Sklerodermie, systemischer Lupus erythematodes oder Sjögren-Syndrom
• Rheumatische Erkrankungen wie chronische Polyarthritis oder Gefäßentzündungen (Vaskulitiden)
• Lungenkrankheiten durch eingeatmeten Staub – etwa Asbest, Quarzstaub oder Metalle (Pneumokoniosen) oder Feinstaub (exogene allergische Alveolitis)
• eingeatmete Schadstoffe wie Gase, Dämpfe oder Tabakrauch
• bestimmte Medikamente (beispielsweise Chemotherapeutika)
• ionisierende Strahlung, etwa nach einer Strahlentherapie
• Erkrankungen, die eine chronische Überwässerung der Lunge (Lungenödem) verursachen, wie Herzschwäche oder Nierenversagen
• bestimmte Formen von Lungenkrebs (bronchioloalveoläres Karzinom)

In etwa 50 Prozent der Fälle lässt sich jedoch keine Ursache für die Lungenfibrose finden. Sie wird dann als sogenannte "idiopathische interstitielle Pneumonie" (IIP) bezeichnet, was so viel bedeutet wie "Lungenentzündung der Zellzwischenräume unbekannter Ursache". 

Risikofaktoren für idiopathische Lungenfibrose

Innerhalb der Gruppe der idiopathischen Lungenfibrosen gibt es nochmals verschiedene Unterformen. Die häufigste davon ist die sogenannte idiopathische pulmonale Fibrose (IPF). 

Obwohl sich definitionsgemäß bei einer idiopathischen Lungenfibrose keine Ursache finden lässt, geben Studien Hinweise darauf, dass es einige mögliche Risikofaktoren gibt. Einflüsse, die das Risiko für die Erkrankung erhöhen können, sind beispielsweise:

• Rauchen
• Umweltbelastungen wie Metallstaub, Pflanzenstaub und Viehstaub
• Infektionen, etwa mit dem Epstein-Barr-Virus oder Hepatitis C-Virus
• häufiges Sodbrennen (Refluxkrankheit)
• Diabetes mellitus
• genetische Faktoren

Diagnostik: Mögliche Ursachen finden

Um die Diagnose einer sekundären oder idiopathischen Lungenfibrose stellen zu können, muss der Arzt den Patienten zunächst ausführlich bezüglich möglicher Risikofaktoren, Vorerkrankungen, Beruf und anderer Einflüsse befragen. Nach einer körperlichen Untersuchung wird dann in der Regel ein Lungenfunktionstest durchgeführt. 

Ein Bluttest kann über den Sauerstoffgehalt im Blut die Schwere der Lungenschädigung abschätzen. Zudem können im Blut bestimmte Werte oder Marker Hinweise auf mögliche Ursachen der Lungenfibrose liefern.  

CT als Schlüsseldiagnostik

Eine wichtige Rolle in der Diagnostik spielt die Computertomografie (CT). In der Regel wird bei Verdacht auf eine Lungenfibrose ein sogenanntes High-Resolution-CT durchgeführt (HR-CT) – es bietet eine höhere Auflösung als das konventionelle CT und kann daher die Veränderungen in der Lunge besonders gut darstellen. 

Ein für die idiopathische Lungenfibrose typisches Muster wird dabei "Usual Interstitial Pneumnonia (UIP)" genannt. Kann dieses mit Sicherheit festgestellt werden, ist die Diagnose IPF gesichert. In allen anderen Fällen muss möglicherweise eine Gewebeprobe der Lunge (Biopsie) entnommen werden. Auch eine sogenannte bronchoalveoläre Lavage, die mittels Lungenspiegelung durchgeführt wird, kann unter Umständen sinnvoll sein. 

Idiopathische Lungenfibrose: Medikamente wenig erfolgsversprechend

Bei der Therapie einer sekundären Lungenfibrose steht die Behandlung der Ursache beziehungsweise das Meiden auslösender Faktoren im Vordergrund. Die Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose hingegen ist aktuell noch Gegenstand der Forschung: Zahlreiche Studien haben die Wirksamkeit von verschiedenen Medikamenten getestet, allerdings wurde bislang noch keine wirklich erfolgsversprechende medikamentöse Therapie gefunden (Stand: Oktober 2016). 

Unter Umständen kann eine Behandlung mit Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva) – gegebenenfalls in Kombination mit kortisonähnlichen Wirkstoffen (Kortikoiden) – zu einer Verbesserung führen. Laut neueren Studien* scheint der Wirkstoff Pirfenidon das Fortschreiten der Lungenfibrose verlangsamen zu können. 

Pulmonale Rehabilitation als Therapieoption

Mangels effektiver medikamentöser Therapieoptionen hat bei der idiopathischen Lungenfibrose die nicht-medikamentöse Behandlung einen hohen Stellenwert. Hierfür gibt es spezielle Rehabilitationsprogramme (sogenannte pulmonale Rehabilitation), die neben Schulungen, psychologischer Betreuung und Ernährungsberatung auch moderates Kraft- und Ausdauertraining beinhalten. 

Sauerstofftherapie kann Beschwerden lindern

Bei fortschreitender Verschlechterung der Lungenfunktion kann die Gabe von Sauerstoff die Beschwerden lindern und die Leistungsfähigkeit steigern. Eine solche Sauerstofftherapie ist mittels Nasenbrille und einer mobilen Sauerstoffflasche auch zu Hause und unterwegs möglich. 

Zusätzlich sollten alle Patienten mit Lungenfibrose das Rauchen aufgeben und Impfungen gegen Influenza und Pneumokokken erhalten, um Infektionen vorzubeugen.

Lungentransplantation: Letzte Option im Endstadium

Eine Heilung der Lungenfibrose ist nicht möglich, denn die Vernarbungen der Lunge lassen sich nicht rückgängig machen. Ziel einer Behandlung ist daher, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die Lebensqualität zu verbessern.

Bei einer idiopathischen Lungenfibrose im Endstadium kann daher eine Lungentransplantation in Erwägung gezogen werden. Allerdings sind viele Patienten aufgrund von Begleiterkrankungen oder eines zu hohen Alters nicht für eine Transplantation geeignet. 

Lebenserwartung: Wie lange leben Patienten mit Lungenfibrose?

Die idiopathische Lungenfibrose verläuft in der Regel fortschreitend, wohingegen die sekundäre Form bei erfolgreicher Behandlung der Ursache zum Stillstand kommen kann. 

Verlauf und Prognose der Erkrankung sind daher bei jedem Patienten individuell verschieden und eine allgemeingültige Aussage bezüglich der Lebenserwartung nicht möglich. 

Die durchschnittliche Überlebenszeit ab der Diagnose einer Lungenfibrose wird jedoch mit zwei bis fünf Jahren angegeben.

Lungenfibrose und COPD

Von einer Lungenfibrose abzugrenzen sind die sogenannten obstruktiven Lungenkrankheiten, bei denen die Lungenfunktion nicht durch eine Vernarbung, sondern eine Verengung oder Verlegung der Atemwege – etwa durch Schleim – vermindert ist. 

Die bekannteste Form ist die chronische obstruktive Lungenerkrankung (COPD). Auch bei der Erbkrankheit Mukoviszidose (die irreführenderweise auch als zystische Fibrose bezeichnet wird) handelt es sich um eine obstruktive Erkrankung, da die Atemwege durch zähflüssigen Schleim blockiert werden.

Die Lungenfibrose wird hingegen als restriktive Lungenerkrankung bezeichnet, da sie sich durch die Vernarbung nicht mehr richtig entfalten kann und sozusagen schrumpft. Allerdings liegt nicht selten bei COPD-Patienten zusätzlich eine Lungenfibrose vor – möglicherweise aufgrund des gemeinsamen Risikofaktors Tabakrauch.